La amiloidosis incluye un grupo de entidades caracterizadas por el depósito en los tejidos de unas proteínas de estructura fibrilar insoluble denominado amiloide, en una cantidad suficiente como para poder deteriorar la función normal del tejido afecto.

ETIOLOGÍA



Las causas de producción del amiloide y de su depósito en los tejidos son desconocidas; sin embargo, clásicamente se ha diferenciado una amiloidosis primaria, cuando no se conocía la causa de la producción de amiloide, y una amiloidosis secundaria, cuando existe relación con un proceso inflamatorio crónico consecuencia de enfermedades de larga evolución como infecciones crónicas (bronquiectasias, tuberculosis, osteomielitis crónica,...) y enfermedades reumatológicas (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante,...).




SINTOMAS



Los síntomas son inespecíficos y aunque vienen determinados por la pérdida de función del órgano afecto muchas veces permanecen enmascarados por la enfermedad que determina su aparición.
A nivel pulmonar, la afectación es excepcional y cuando aparece suele cursar con disnea por insuficiencia ventilatoria de predominio restrictivo

DIAGNOSTICO



Tras la sospecha clínica y analítica (según los órganos afectos), el diagnóstico sólo puede confirmarse mediante la realización de una biopsia y posterior tinción de la misma con rojo Congo, observando con microscopio de polarización la birrefringencia verde característica del amiloide.


TRATAMIENTO



El tratamiento de la amiloidosis es exclusivamente sintomático, por lo que el tratamiento debe de ir especialmente dirigido hacia la causa subyacente ya que esta es la única opción de poder modificar el curso de la amiloidosis.
Cuando no se conoce causa subyacente, como ocurre en la amiloidosis primaria, actualmente el tratamiento se basa en la administración de ciclos de tratamiento con prednisona y melfalán o prednisona con melfalán y colchicina.
Asimismo, el tratamiento incluye los propios de la afectación visceral producida como insuficiencia renal, cardíaca,...


PRONOSTICO



La enfermedad es progresiva y aunque en gran medida relacionada con la enfermedad subyacente el pronóstico es desalentador. Excepcionalmente puede conseguirse la remisión, y sólo en casos de infecciones o tumores extirpables o curables, ya que lo habitual es la evolución desfavorable.
El promedio de supervivencia oscila entre 1 y 4 años siendo las principales causas de muerte la insuficiencia renal, las infecciones y la afectación cardiológica por arritmias e insuficiencia cardíaca


2004